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Geschrieben: 16. Januar, 2018 in Krankheiten von A-Z
 
 

Sklerodermie – Harte Haut

58390715 - woman has hand pain
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Der Name Sklerodermie setzt sich aus den Wörtern „sklero“, zu Deutsch „hart“, und dermie, übersetzt „Haut“, zusammen. Er beschreibt das Krankheitsbild also ziemlich genau. Denn bei der Sklerodermie verhärtet sich das Kollagen des Bindegewebes, es sklerosiert. Durch diese Veränderung verliert die Haut ihre Elastizität und Funktionsfähigkeit.

 

Doch diese „zirkumskripte Sklerodemie“ (CS) ist nur eine Verlaufsform – und zwar die mildere, nicht lebensbedrohliche. Die Sklerodermie kann jedoch auch die Blutgefäße und die inneren Organe betreffen. Dann spricht man von der „progressiven systemischen Sklerodermie“ (PSS). Je nachdem welche Organe befallen sind, kann die PSS einen dramatischen, lebensbedrohlichen Verlauf nehmen.

Die Sklerodermie ist eine relativ unbekannte und seltene Autoimmunkrankheit. Das bedeutet, dass sich die Abwehrkräfte des Immunsystems gegen den eigenen Körper richten. Medizinisch wird sie zu den „entzündlichen rheumatischen Erkrankungen“ gerechnet. Die meisten Betroffenen sind zwischen 40 und 50 Jahre alt, wenn die Symptome erstmals auftreten. Das können bei der zirkumskripten Sklerodermie klar umrissene Verhärtungen der Haut sein. Bei der systemischen Sklerodermie hingegen Durchblutungsstörungen der Hände oder Füße. Für Frauen ist das Risiko einer Erkrankung etwa fünfmal größer als für Männer. Die Gründe einer Erkrankung liegen bisher noch im Dunkeln.

Formen der zirkumskripten Sklerodermie

Die zirkumskripte Sklerodermie beginnt meist mit einem kleinen roten ovalen Fleck auf der Haut. Dieser Fleck vergrößert sich mit der Zeit. In seinem Zentrum kommt es zu einer Verhärtung, der Sklerose. Der Verlauf kann sich über mehrere Jahre hinziehen, während derer es zu mehreren Ausbrüchen mit verschieden großen Herden kommen kann. Alte, abgeklungene Herde sind durch eine dunkle Verfärbung der Haut gut erkennbar, die teilweise ein Leben lang bestehen bleibt. Besonders häufig sind Körperregionen betroffen, die Druck oder Reibung ausgesetzt sind, z.B. im Bereich des Gürtels, an den Schultern oder an der Hüfte bei sehr engen Hosen. Es hilft daher, solche Reizungen möglichst zu vermeiden, um ein Voranschreiten der Erkrankung bzw. eine Vergrößerung der betroffenen Hautstellen zu vermeiden. Teilweise können auch unterliegende Knochen und Muskeln betroffen sein. Dann spricht man von einer „profunden Sklerodermie“. Gerade bei Kindern kann es hierbei zu Wachstumsstörungen und Deformierungen kommen, weshalb eine engmaschige medizinische Betreuung nötig ist.

Formen der systemischen Sklerodermie

Bei der systemischen Sklerose sind neben der Haut auch Organe und Blutgefäße betroffen. Abhängig davon, welche Organe und Gefäße in Mitleidenschaft gezogen werden, ist auch der Verlauf und die Art der Beeinträchtigungen sehr unterschiedlich. Während eine Erkrankung des Verdauungstraktes vor allem für eine stark eingeschränkte Lebensqualität sorgt, kann eine Beeinträchtigung der Nieren oder des Herzens schnell lebensbedrohlich werden. Fast alle Verlaufsformen beginnen jedoch mit einer Veränderung der Blutgefäße in den Fingern, dem sogenannten Raynaud-Phänomen. Kältereize verstärken diese Symptome. Durch die mangelhafte Durchblutung verfärben sich die Finger weiß, blau oder lila. Nekrosen und ein Verlust des motorischen Feingefühls, des sprichwörtlichen Fingerspitzengefühls können die Folge sein. Auch eine Veränderung im Bereich des Mundes ist relativ häufig zu beobachten. Dabei verengt sich der Mund, zieht sich regelrecht zusammen, wodurch das Essen, das Zähneputzen etc. schwierig werden kann. Auch Veränderungen an der Zunge können auftreten, so dass es zu Sprech- und Schluckbeschwerden kommt. Außerdem kommt es irgendwann zu Veränderungen der Haut: sie verhärtet sich, trocknet aus, wird rissig und sehr empfindlich. Gerade im Bereich der Gelenke, wo eine besondere Belastung stattfindet, sollten Betroffene Pflegeprodukte verwenden, um die Haut geschmeidig zu halten.

Diagnose und Therapie

Liegt ein Raynaud-Phänomen vor, ist das ein erster Anhaltspunkt für eine systemische Sklerodermie. Treten zusätzlich noch begrenzte Verhärtungen der Haut an Händen, Füßen, Gesicht und/oder Oberkörper auf, ist die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung umso größer. Dann würde ein Arzt ein Differenzialblutbild erstellen, in dem Nieren- und Leberwerte im Blut und bestimmte Eiweiße erfasst werden, die für eine Autoimmunerkrankung sprechen. Besonders die Eiweißwerte geben Aufschluss darüber, um welche Art der Sklerodermie es sich handelt. Um eine Beteiligung von Lunge und Herz möglichst frühzeitig ausschließen zu können, werden außerdem eine Elektrokardiografie, eine Ultraschalluntersuchung des Herzens sowie eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt.

Eine Behandlung der Sklerodermie beschränkt sich auf die Symptome, nicht jedoch auf die Ursache. Die bewährte Kombinationstherapie umfasst drei Aspekte: den Schutz kleiner Gefäße, die Bekämpfung von Entzündungsreaktionen im Bindegewebe und die Ablagerung von Kollagenfasern. Hierzu eignet sich vor allem die Phototherapie mit UVA-Licht. Auch Cremes, Bäder oder Tabletten können Linderung verschaffen. Sehr viel invasiver ist die aufwendige extrakorporale Photopherese. Dabei wird ähnlich wie bei einer Blutwäsche das Blut aus einer Vene entnommen und durch eine Maschine geleitet, in der Entzündungszellen im Blut inaktiviert werden. Krankengymnastische Übungen können außerdem dabei helfen, die Beweglichkeit der Gelenke und die Flexibilität der Haut zu erhalten.

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